Все, что вам нужно знать о раке Педжета, редкой форме рака молочной железы, протекающей в виде поражения сосково-ареолярного комплекса

Рак Педжета молочной железы

Рак Педжета (рак соска грудной железы) — редкая неоплазия молочной железы, для которой характерно выявление злокачественных клеток на поверхности соска и ареолы (пигментированная область вокруг соска). Первоначально практически всегда подвергается поражению сосок, возникает покраснение, раздражение, шелушение в области сосково-ареолярного комплекса. В последующем появляются язвы в области соска, не исключена кровоточивость, в патологический процесс может вовлекаться окружающая кожа.

По сути, болезнь Педжета не является причиной образования опухоли в самой молочной железе. Однако у большинства людей с этим заболеванием одномерно выявляется инвазивный рак молочной железы или протоковая карцинома in situ (DCIS). При этом сопутствующая опухоль почти всегда находитсяв той же груди, где обнаруживают злокачественные клетки рак соска грудной железы.

Рак Педжета почти исключительно поражает женщин. Тем не менее, регистрировались редкие случаи болезни и у мужчин. Эта неоплазия молочной железы чаще всего поражает женщин среднего возраста, в основном в возрасте от 50 до 60 лет, хотя были случаи диагностики заболевания у лиц более молодого возраста, начиная с 20 лет. Считается, что на долю рака Педжета приходится до 5% всех случаев неоплазий груди. Точная распространенность и заболеваемость среди населения в целом неизвестна.

Болезнь названа в честь британского патолога и хирурга сэра Джеймса Пэджета, который в 1874 году первым указал на связь между изменениями сосково-ареолярного комплекса (эритема, изъязвление, корочки и мацерация и т. д.) и карциномой молочной железы.

Рак Педжета молочной железы

Каковы симптомы рака Педжета?

Как правило, от первых симптомов до установления диагноза проходит не менее 6-8 мес. Одним из первых проявлений может быть симптом Краузе — утолщение соска. Кроме того, для начала заболевания характерны такие визуальные клинические проявления, как изъязвление, корочки и мацерация соска и сосково-ареолярного комплекса, которые могут появляться и исчезать. Изменения сосково-ареолярного комплекса могут распространяться и за его пределы.

На более поздних стадиях рака Педжета соска возникают:

  • Зуд или ощущение жжения в соске и / или ареоле
  • Болевые ощущения
  • Гиперпигментация
  • Втяжение соска, его уплощение за счет роста прилегающей опухоли.
  • Желтые или кровянистые выделения из соска
  • В молочной железы можно пропальпировать опухоль, обычно она располагается вблизи соска

Описаны также случаи бессимптомного течения рака Педжета, который был случайной находкой после мастэктомии.

Симптомы некоторых кожных заболеваний, таких как псориаз, болезнь Боуэна, эрозивный аденоматоз соска, атопический или контактный дерматит, гиперкератоз соска, гистиоцитоз Лангерганса, схожи с клиническими проявлениями рака Педжета, что порой затрудняет своевременную постановку диагноза. В отличие от перечисленных болезней при раке Педжета, как правило, изменения наблюдаются только в одной груди.

Если у вас появились какие-либо из вышеперечисленных симптом, обратитесь к врачу как можно скорее.

Причины и факторы риска развития рака Педжета

Точно неизвестно, что вызывает рак Педжета молочной железы, большинство экспертов считают, что данная болезни является результатом патологических процессов происходящих в ткани молочной железы — они определяют это заболевание как внутрипротоковый рак; более 97% случаев рака Педжета сочетается с DCIS или инвазивной карциномой.

Многие ученые придерживаются так называемой эпидермотропной теории, согласно которой злокачественные клетки протокового рака мигрирует вдоль базальных мембран в эпидермис соска.

Другая теория предполагает, что клетки Педжета — это производные эпидермиса кожи, однако по этой версии факт появления в большинстве случаев ассоциированной карциномы остается не выясненным.

Факторы риска, которые увеличивают риск любого типа рака молочной железы, также ассоциированы с болезнью Педжета. Они включают:

  • Возраст. Рак молочной железы — болезнь менопаузального и постменопаузального периода.
  • Семейный анамнез (рака молочной железы или яичников диагностирован у матери, сестры).
  • Индивидуальный история по раку молочной железы, дольковой карциноме in situ (LCIS), атипичной гиперплазии, а также некоторых доброкачественных заболеваний молочной железы.
  • Носительством мутаций в определенных генах (например, BRCA1 или BRCA2).
  • Высокая маммографическая плотность.
  • Облучение грудной клетки.
  • Применение заместительной гормональной терапии после менопаузы.
  • Избыточный вес, особенно после менопаузы.
  • Чрезмерное потребление алкоголя.

Узнайте больше: Факторы риска развития рака молочной железы

Как диагностируют рак Педжета?

Если у вас появились какие-либо из вышеперечисленных симптомов, обратитесь к врачу. Диагностика рака Педжета включает следующее:

  • Клиническое обследование молочной железы: до 50% пациенток имеют опухоль или уплотнение ткани, которые прощупываются при клиническом обследовании.
  • Маммография: при маммографическом исследовании выявляются изменения кожи в области соска и ареолы, скопления микрокальцинатов, а также маммография помогает определить размер и локализацию имеющегося опухолевого узла. Иногда применяется магнитно-резонансная томография (МРТ) молочной железы, если маммография малоинформативна.
  • Биопсия молочной железы: считается золотым стандартом диагностики рака Педжета соска и ареолы, помогает верифицировать злокачественные клетки.
  • Биопсия сторожевого лимфатического узла: процедура, в ходе которой хирург выявляет и удаляет так называемый сторожевой (сигнальный) лимфоузел, который поражается первым при метастазировании. Если в этом узле отсутствуют злокачественные клетки, то, маловероятно, что другие лимфоузлы поражены.

Как лечится рак Педжета молочной железы?

Хирургия является основным методом лечения рака соска и ареолы молочной железы.

Варианты хирургического лечения рака Педжета молочной железы:

Лампэктомия: это органосохраняющий метод хирургического лечения. Во время этой операции сосок и ареола удаляются вместе с небольшим участком ткани молочной железы. Хирург попытается удалить как можно меньше ткани молочной железы. После лампэктомии в обязательном порядке проводится лучевая терапия.

Операция показана, когда не определяется опухолевая масса в молочной железе как пальпаторно, так и на маммографии, или в тех случаях, когда заболевание ограничено соском и ареолой.

Мастэктомия: удаление всей ткани молочной железы, прилегающих лимфатических узлов и, в некоторых случаях, удаление малой и/или большой грудной мышц и других тканей (модифицированная радикальная мастэктомия или мастэктомия по Холстеду). Некоторым женщинам может потребоваться только ампутация молочной железы: удаление молочной железы без удаления подмышечной клетчатки.

Чтобы предотвратить рецидив заболевания, онколог после операции может рекомендовать дополнительное лечение (химиотерапия, гормональная терапия, радиотерапия).

Адьювантная (дополнительный) терапия зависимость от многих факторов, таких как:

Читайте также: Как лечится рак груди: современные подходы и методы

Прогноз при раке Педжета молочной железы

Прогноз рака соска и ареолы напрямую зависит от ассоциированной протоковой карциномой. В большинстве случаев сопутствующая опухоль не имеет экспрессии рецепторов гормонов (потеря восприятия к эстрогену и прогестерону), что ухудшает прогноз. Кроме того, прогноз рака Педжета молочной железы напрямую зависит от поражения регионарных лимфоузлов. При отсутствии метастазов в них 5- и 10-летняя выживаемость составляет 85 и 79%, а при метастатическом поражении — 32 и 28% соответственно.

Если у вас еще остались вопросы, касающиеся лечения, диагностики рака Педжета молочной железы, спрашивайте в комментариях, мы с удовольствием на них ответим.

Список использованных источников:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *