Воскресенье, 24 января

Медуллярная карцинома молочной железы

Медуллярная карцинома молочной железы — это уникальная по своему гистологическому строению инфильтрирующая протоковая карцинома. Название обусловлено тем, что опухоль имеет характерный внешний вид — ее цвет такой же, как у головного мозга. Медуллярная карцинома развивается из эпителия, который выстилает протоки молочной железы.

Неагрессивное биологическое поведение является отличительной чертой медуллярной карциномы. Опухоли такого вида обычно растут медленно. При этом гистологическом типе редкого выявляются метастазы в регионарных лимфоузлах.

Медуллярный рак молочной железы диагностируется редко, на его долю приходится примерно 3—5% всех случаев. Пик заболеваемости приходится на 40—50 лет.

Медуллярный рак молочной железы: симптомы, лечение, прогноз

Характеристики медуллярной карциномы

Для медуллярной карциномы характерно то, что ее клетки «малоинвазивны» — их редко обнаруживают в здоровых тканях, окружающих опухоль. Поэтому этот рак считается менее агрессивный, чем другие злокачественные опухоли грудной железы. Несмотря на то, что обычно присутствует выраженная клеточная атипия (под микроскопом опухоль представлена «сверх аномальными» клетками), ведет себя медуллярный рак не так агрессивно, как выглядит.

Клиническое поведение медуллярного рака противоречит его морфологии, представляет собой своего рода «биологический парадокс».

Помимо этого, часто можно наблюдать следующую картину — на границе с опухолью располагаются клетки иммунной системы (лимфоциты). Таким образом, по-видимому, иммунная система борется с раком.

Медуллярная карцинома содержит повышенное количество активированных цитотоксических лимфоцитов, а большая часть лимфоидного инфильтрата состоит из Т-клеток. Эта особенность отражает активную реакцию хозяина на опухоль и может объяснить ее благоприятный прогноз.

От врача вы можете услышать такое выражение — «атипичная медуллярная карцинома». Это означает, что опухоль похожа на медуллярную карциному, но не соответствует всем ее критериям. Как правило, в такой ситуации выявленную опухоль относят к категории более агрессивных раков.

Иммунопрофиль

Медуллярные карциномы чаще всего отрицательны по рецепторам эстрогена и прогестерона и HER2 и по-разному экспрессируют кератины 5/6 и 14, актин гладких мышц, EGFR, P-кадгерин, p53 и кавеолин-1. У них высокий индекс распространения Ki-67.

Мутация Р53 встречается на повышенном уровне при медуллярной карциноме и считается биологическим маркером этого типа опухоли.] В лимфоидном инфильтрате преобладают CD3 + Т-лимфоциты.

Статистические аспекты

Эта гистологическая форма злокачественных опухолей молочной железы встречается редко (до 5% всех случаев). Выявляется медуллярная карцинома в любом возрасте, но чаще — в возрастном диапазоне от 40 до 50 лет. Эта опухоль часто диагностируется у носителей мутации гена BRCA1. По неизвестным причинам распространенность выше в Японии, чем в Америке.

Медуллярный рак имеет тенденцию формироваться только в одной молочной железе, но приблизительно у 3—18% пациенток встречается мультицентрический опухолевый рост.

Двусторонние опухоли распространены при наличии семейного анамнеза. Типичная медуллярная карцинома молочной железы чаще встречается у пациентов с мутациями гена-супрессора BRCA-1.

Признаки и симптомы медуллярной карциномы

Медуллярная карцинома не всегда проявляет себя, как «классический» рак — прощупывается уплотнение ткани без четких границ. Вместо этого, образование на ощупь часто напоминает фиброаденому — плотно-эластическая опухоль с четкими границами. При этом узел «ускользает» из-под пальцев при надавливании. Помимо этого, возможен вариант схожести с кистой — опухоль мягкой консистенции и с гладкой поверхностью.

Вот почему, каждое новообразование молочной железы нужно пунктировать, даже если кажется, что это обыкновенная киста.

Иногда могут присутствовать болезненные ощущения и локальное покраснение кожных покровов над опухолью.

Читайте также: Как проявляют себя первичная опухоль, метастазы и рецидив рака молочной железы

Диагностика медуллярного рака молочной железы

Медуллярный рак молочной железы не всегда виден на маммографических снимках. Довольно часто он выявляется женщиной самостоятельно. Не редкостью является обнаружение опухоли во время ультразвукового исследования молочных желез.

Только с помощью биопсии можно выяснить — является ли это медуллярная карцинома, или это другая форма рака молочной железы.

Забор материала для гистологического исследования может осуществляться путем открытой (хирургической) биопсии, стереотаксической биопсии или сердцевинной биопсии (core-биопсия, кор-биопсия, режущая биопсия).

Читайте также: Диагностика рак молочной железы

Лечение медуллярного рака молочной железы

Большинство медуллярных раков молочной железы выявляются на ранних стадиях, что обуславливает очень хорошие результаты лечения. Кроме того, для этого типа рака не характерно метастатическое поражение лимфатических узлов подмышечной области. Поэтому многие эксперты считают, что применение только хирургического вмешательства является адекватным способом лечения опухолей, диаметр которых не превышает 25 мм (в большинстве случаев при медуллярной карциноме молочной железы химиотерапия не применяется, если опухоль T1-2). Лечение медуллярного рака может включать:

  • Хирургия: хирургическое вмешательство показано в большинстве случаев, выполняется либо лампэктомией, либо мастэктомией, что зависит от места расположения опухоли и предпочтений пациентки.
  • Химиотерапия: как правило, этот метод лечения используется, если размер опухоли превышает 2,5 см. Однако, как было сказано выше, иногда медуллярный рак может иметь характеристики указывающие на высокую степень агрессивности. Поэтому в этой ситуации может потребоваться применение химиотерапии, даже если опухоль небольших размеров и отсутствует поражение лимфатических узлов.
  • Радиотерапия: лучевая терапия используется редко.
  • Гормональная терапия. Большинство выявляемых медуллярных раков имеют отрицательный гормон-рецепторный статус (опухоль гормононезависимая, ее клетки содержат малое количество рецепторов к эстрогену и прогестерону). По этой причине гормонотерапия используется кране редко.
  • Герцептин редко применяется при этом гистологическом типе, так как в подавляющем большинстве случае медуллярный рак молочной железы — HER2-негативный.

Лечение медуллярной карциномы, как типичной, так и атипичной, похоже на лечение инвазивной протоковой карциномы. Разделение на типичные и атипичные подтипы не меняет вариантов лечения и имеет только прогностическое значение. Медуллярные карциномы чувствительны к лучевой и химиотерапии. Операция по сохранению груди с последующим адъювантным облучением может быть подходящей для опухолей размером 3 см или меньше. Показания для химиотерапии включают больший размер опухоли, узловые метастазы и лимфоваскулярную инвазию.

Статья по теме: Как лечится рак грудной железы: современные подходы и методы

Прогноз при медуллярном раке

Как правило, типичная медуллярная карцинома состоит из высокодифференцированных клеток, которые медленно растут и редко делятся. Поэтому этот тип опухолей обладает низким потенциалом к инвазии ближайшие структуры, редко встречается поражение регионарных лимфатических узлов.

В общем, медуллярный рак молочной железы имеет лучший прогноз, чем другие гистологические типы аналогичной степени злокачественности, а также характеризуется низкой частотой рецидивов.

Общая двухгодичная выживаемость составляет 98,2%, а пятилетняя — 78%. При I стадии 20-летняя выживаемость составляет около 95%, а при II стадии — 62%.

Несмотря на гистопатологическую высокую злокачественность, медуллярная карцинома молочной железы имеет благоприятный прогноз по сравнению с более распространенной инфильтрирующей протоковой карциномой молочной железы. Медуллярная карцинома — это биологически отдельный вид рака, на который прогностические факторы, действующие для других типов рака груди, по-видимому, оказывают меньшее влияние. Статус узлов и размер опухоли остаются двумя наиболее важными прогностическими факторами медуллярной карциномы.

Существует постулат, что обширное присутствие плазматических клеток и лимфоцитов препятствует их быстрому росту и распространению.] Общая 10-летняя выживаемость составляет 74% и более 90% у пациентов с отрицательными лимфатическими узлами. Чистый медуллярный рак имеет лучший прогноз по сравнению с карциномой с атипичными признаками. Следовательно, строгое соблюдение диагностических критериев имеет решающее значение для обеспечения более точного прогноза.

В нескольких исследованиях было документально подтверждено вовлечение лимфатических узлов в значительное снижение общей выживаемости. Кроме того, размер опухоли и отдаленные метастазы влияют на общую выживаемость.

Список использованных источников:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *